神经退行性病变

神经退行性病变是大脑特定区域神经元细胞的缓慢进行性失活，是阿尔茨海默病和帕金森病的主要病理特征，分别导致痴呆（认知功能丧失）或共济失调（运动受损）。神经退行性疾病的潜在病理生理学被认为是由蛋白质错误折叠和聚集、蛋白质清除不足、线粒体功能障碍、能量代谢改变、轴突运输中断、神经炎症或 RNA 介导的毒性引起的氧化应激反应。在疾病的进展过程中，病理内含物和相关的毒性似乎以一种特定的模式通过神经系统传播。

 

以蛋白质错误折叠为治疗靶向的药物研发独具挑战，主要原因有以下几个：

• 涉及的蛋白质种类的动态特性。

• 不确定是哪种形式的致病蛋白 (单体, 寡聚体,或不溶性聚集体) 主导了细胞毒性。

• 缺乏用于临床试验的经过充分验证过的生物标志物。

 

StressMarq Biosciences 开发了一系列用于神经退行性疾病研究的单体、原纤维和寡聚体蛋白制剂，包括 α 突触核蛋白、β 突触核蛋白、γ 突触核蛋白、tau、β 淀粉样蛋白、SOD1和 TTR。

 

阿尔茨海默症

 

阿尔茨海默症 (AD) 是痴呆症的一种主要形式，占全世界痴呆症病例的 70%。衰老是该病最重要的诱因，呈常染色体显性遗传，几乎完全外显为早发型AD。随着疾病的进展，可观察到与 tau（微管相关蛋白）和β淀粉样蛋白病理学（淀粉样蛋白沉积）相关的突触丧失；神经元丧失发生在受影响最严重的区域，导致认知缺陷，例如语言困难和方向感障碍。

 

特色产品

TAU / 单体
产品描述	目录号
Tau441 (2N4R) 野生型单体 (人源)	SPR-479
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 单体 (人源)	SPR-327
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 单体 (小鼠源)	SPR-474
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 单体 (人源)	SPR-473
Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAE) 单体 ( 人源)	SPR-444
Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAE C322A) 单体 (人源)	SPR-445
Tau (K18) P301L 突变型单体 (人源)	SPR-328
Tau (K18) Delta K280 突变型 单体 (人源)	SPR-476

前体原纤维 (PFFs)
产品描述	目录号
Tau441 (2N4R) 野生型前体原纤维 (人源)	SPR-480
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 前体原纤维 (人源)	SPR-329
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 前体原纤维: ATTO 488 (人源)	SPR-329-A488
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 前体原纤维 (人源)	SPR-471
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 前体原纤维 (小鼠源)	SPR-475
Tau441 (2N4R) P301S 突变型 纤丝 (人源)	SPR-463
Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAE) 前体 原纤维 (人源)	SPR-461
Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAE C322A) 前体原纤维 (人源)	SPR-462
Tau (K18) P301L 突变型前体原纤维 (人源)	SPR-330
Tau (K18) Delta K280 突变型 前体原纤维 (人源)	SPR-477

 

AD 神经病理学的特征包括细胞内和细胞外蛋白质聚集体的沉积。异常磷酸化的tau形成的成对螺旋丝(PHF)，在神经元核周体（细胞体，神经元的非突起部分）和营养不良的神经突（异常的神经元突起）中聚集成神经纤维缠结(NFT)。AD的第二个病理学标志是β淀粉样肽的β-折叠集合体在细胞外沉积，形成弥漫性老年斑。淀粉样蛋白前体蛋白(APP)的裂解导致β淀粉样蛋白原纤维的形成。尽管β淀粉样蛋白和 tau 在 AD 病理学中起着关键作用，但靶向β淀粉样蛋白或tau的药物迄今为止取得的成功非常有限。

 

特色产品

BETA-淀粉样蛋白
单体
产品描述	目录号
Beta-淀粉样蛋白 1-42 肽 (HFIP, 单体) (人源)	SPR-485
寡聚体
产品描述	目录号
Beta-淀粉样蛋白 1-42 寡聚体 (人源)	SPR-488
前体原纤维 (PFFs)
产品描述	目录号
Beta-淀粉样蛋白 1-42 前体原纤维 (PFFs)  (人源)	SPR-487

 

StressMarq 生产的产品可帮助研究人员发现新的遗传风险因素、研究疾病机制、确定用于早期诊断的候选生物标志物和潜在的药物靶点。 StressMarq 还生产一系列针对各种形式 Tau 的抗体，包括磷酸化 Tau、总 Tau 和 dGAE 截短形式的 Tau。

 

在 DMSO/dH2O 中重悬后，在TEM、AFM 和使用抗淀粉样蛋白 β 抗体的蛋白质印迹下观察，淀粉样蛋白 β42呈现为不含原纤维的单体肽，淀粉样蛋白 β42 寡聚体呈现为球状寡聚体并具有独特的二聚体/三聚体和寡聚体信号，而淀粉样蛋白 β42 PFF呈现为长链。

 

 

如需了解更多详情或咨询相关产品，请联系StressMarq一级代理商——欣博盛生物

 

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